DvePochki.ru / Надпочечники / Вы сейчас просматриваете:

Что такое гиперплазия коры надпочечников, и как она проявляется?

В некоторых случаях причиной гормональных нарушений является гиперплазия надпочечников. Гиперплазия — это усиленное образование и рост клеток ткани определенного органа. Участок, подвергшийся таким изменениям, сильно увеличивается в объеме, но его форма остается прежней. Такое состояние как гиперплазия встречается нечасто, и обычно она бывает врожденной. Заболевание развивается под воздействием определенных негативных факторов внешней или внутренней среды, а также передается по наследству.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников представляет собой целую группу заболеваний, которая наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При этом в организме нарушается синтез гормона кортизола, который выполняет очень важные функции. Дело в том, что гены, отвечающие за развитие гиперпластических процессов в надпочечнике, кодируют ферменты, которые участвуют в образовании стероидов. Стероидные вещества образуются в ходе сложных химических реакций из холестерина. Симптомы и степень выраженности заболевания зависят от того, какой ген был затронут. Иногда возникают несовместимые с жизнью изменения, а иногда симптомы бывают почти незаметными.

Формы и клинические проявления заболевания

обследование при болезни надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде классических и неклассических форм. К классическим относят:

  1. Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой.
  2. Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
  3. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия — гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
  4. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы — простая вирилизирующая форма.

Гиперплазия может быть причиной некоторых заболеваний. Например, при болезни Кушинга в 35-40% случаев отмечают гиперплазию левого и правого надпочечника. Обычно такая патология определяется у людей среднего или старческого возраста потому, что выраженность симптомов нарастает медленно. Узловая гиперплазия характеризуется наличием одного или нескольких узлов, которые могут быть очень мелкими, а иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Узлы состоят из нескольких долек, и между самими узлами определяется также гиперплазированная ткань железы. Такая гиперплазия иногда описывается как нодулярная.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников возникает по причине длительного стимулирующего воздействия адренокортикотропного гормона на ткань железы, что приводит к формированию аденомы надпочечника. Его кора подвергается гиперпластическим изменениям и секретирует большое количество кортизола в ответ на усиленную стимуляцию АКТГ. Поэтому мелкоузловая гиперплазия расценивается как АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга. В клинической практике гиперплазии часто принимают за опухоли надпочечников, что нередко становится причиной неправильного лечения.

При неклассических формах наблюдаются такие симптомы: раннее появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, увеличенное количество андрогенов, высокий рост, костный возраст не соответствует реальному, раннее окостенение ростовых зон, гирсутизм, угревая сыпь, аменорея, облысение висков, бесплодие. У новорожденных детей эти признаки, естественно, определить нельзя, поэтому диагноз ставится в период полового созревания или в зрелом возрасте. Поэтому ранее это состояние называли приобретенной или поздно начинающейся гиперплазией надпочечных желез.

Подробная информация о работе надпочечников выложена в видео:

Как развивается заболевание? Главным звеном патогенеза заболевания является нарушение образования гормона кортизола. Когда он в постоянном дефиците, по принципу обратной связи усиливается синтез АКТГ в гипофизе, и развивается гиперплазия надпочечных желез. Чаще встречается узловая или диффузная гиперплазия левого надпочечника. Также АКТГ стимулирует образование стероидов. Поэтому у пациентов наблюдается не только повышенное количество стреоидов, которые формируются на этапах, предшествующих тому, который заблокирован, но и тех, которые минуют его. Многие формы гиперплазии характеризуются усиленной выработкой андрогенов надпочечников, поэтому происходит вирилизация девочек. Именно поэтому ранее это состояние называли адреногенитальным синдромом.

Как диагностируется заболевание?

Для гиперпластических изменений в надпочечниках характерно многообразие нарушений обмена веществ и симптомов. Симптомы зависят от того, какие гормоны группы глюкокортикоидов в организме в избытке или недостатке. Для диагностики обычно применяют метода ИФА и РИА. Что это такое? ИФА — иммуноферментный анализ, проводится для того, чтобы определить количество гормона в сыворотке крови. Как вспомогательный метод используют определение этих гормонов в моче. Это требуется для подтверждения диагноза либо оценки эффективности терапии. Для того чтобы узнать, на каком этапе произошла блокировка процесса образования стероидов в организме, необходимо определить, какие кортикостероиды в недостаточном количестве, а какие – в избыточном. Гормоны, которые формируются дальше от блокированного этапа — гормоны-продукты, определяются в большом количестве, потому что на периферии в них превращаются гормоны, которые образуются до блока — гормоны-предшественники. Для предупреждения ошибок с определением количества продуктов вычисляют соотношение «продукты – предшественники».

Если наблюдается тяжелая форма гиперплазии, то гормоны-предшественники повышены очень сильно, и поэтому при диагностике не возникает трудностей. Умеренные либо легкие формы заболевания отличить труднее. Требуется проба с АКТГ. Пациенту внутривенно вводится его синтетический аналог — тетракозактид, и через 1 час оценивается уровень стероидов в сыворотке крови. Для подтверждения результата пробы концентрацию стероидов измеряют в первый раз через 30 минут, а во второй раз – через 1 час. Также иногда делают пробу с дексаметазоном, который подавляет выработку АКТГ гипофизом, поэтому количество стероидов в сыворотке крови становится меньше.

Какие лечебные мероприятия применяются?

В основном назначают медикаментозную терапию гормональными препаратами, в тяжелых случаях показано хирургическое лечение. Из глюкокортикоидов применяются преднизолон, гидрокортизон, преднизон, кортизона ацетат, дексаметазон либо их сочетания. Существуют различные схемы введения этих веществ. До сих пор не определено, какая схема является наилучшей. В некоторых случаях показано применение двух либо трех равных доз гормонов в сутки, а иногда назначают общую дозу в утреннее время или же во второй половине дня. Когда имеет место повышенная секреция минералокортикоидов либо андрогенов, применяют самые минимальные дозировки кортикостероидных гормонов, что в достаточной степени угнетает их продукцию в организме человека.

О лечении надпочечников рассказано в видео:

Детям, у которых диагностирован синдром с потерей соли, показано назначение минералокортикоидов. Грудным детям для восстановления солевого баланса и восполнения потери солей рекомендуется добавлять к ежедневному рациону от 1 до 3 г кухонной поваренной соли в сутки. Дефицит ионов натрия успешно восполняется. Когда при врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез наблюдается недостаток половых гормонов, для того чтобы простимулировать формирование вторичных половых признаков в подростковом возрасте, показано лечение эстрогенами у девочек и андрогенами у мальчиков.

Хирургические операции показаны в крайних случаях. Обычно это делают при наличии наружных половых органов промежуточного типа. Операция направлена на то, чтобы скорректировать строение половых органов в соответствии с генетическим полом ребенка. Оперативное вмешательство предпочтительнее проводить в первый год жизни только при стабильном состоянии ребенка. На современном этапе пациентам с истинным ускоренным половым развитием и недостатком 21-гидроксилазы назначают аналоги гормона гонадолиберина в комплексе с глюкортикоидами. Возможно, данный метод лечения поможет добиться увеличения роста пациентов.

Основные цели терапии — снижение выработки адренокортикотропного гормона, профилактика надпочечниковой недостаточности и уменьшение выделения андрогенов надпочечными железами. Чтобы снизить секрецию андрогенов, требуется контролировать содержание промежуточных веществ, которые находятся в цепи образования гормонов за ферментом, блок которого произошел. Содержание этого вещества нормализуется благодаря регулированию доз гормона кортизола. Но подавить формирование андрогенов корой надпочечников можно только назначением дозировки кортизола, превышающей среднюю потребность в заместительном лечении.

Очень большие количества кортизола с высокой вероятностью могут оказывать необратимые воздействия на развитие и рост ребенка. К тому же часто бывает нелегко правильно подобрать такую дозу глюкокортикоидов, которая нормализует уровень андрогенов и при этом не нарушит процессы роста в организме. Поэтому в качестве вспомогательного лечения применяют минералокортикоиды либо антиандрогены в комплексе с дозами глюкокортикоидов, которые не подавляют рост.

Прогноз для жизни всегда благоприятен, если нет осложнений заболевания. При правильном лечении дети нормально живут и развиваются. При потере солей прогноз менее благоприятен, потому что существует высокий риск возникновения острой недостаточности надпочечных желез. При вирилизирующих формах, если лечение было своевременным и корректным, физическое и половое развитие протекает нормально. Если терапия была поздней, сохраняется избыточное оволосение, низкий рост и осложнения, которые успели возникнуть из-за гипотонии.

загрузка...
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.