DvePochki.ru / Надпочечники / Вы сейчас просматриваете:

Что такое болезнь Иценко-Кушинга, и каковы ее клинические признаки?

Глюкокортикоиды — гормоны, выделяемые корой надпочечников, играют очень важную роль в человеческом организме. Они участвуют во всех видах обмена веществ. Основной представитель группы глюкокортикоидов — кортизол. Выработку гормонов корковым веществом надпочечников регулирует адренокортикотропный гормон (АКТГ), который синтезируется в гипофизе. Работу гипофиза, в свою очередь, регулируют либерины и статины, вырабатываемые гипоталамусом. Гипоталамо-гипофизарная система – что это такое? Эта сложная и многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности обменных процессов и различных функций в организме. Если одно звено в этой цепи нарушается, может возникнуть усиленная секреция глюкокртикоидов, у пациентов появляется комплекс определенных симптомов — синдром Иценко–Кушинга. Длительный прием глюкокортикоидов и гормональных препаратов — частые причины заболевания.

Кроме синдрома (который также носит название синдром гиперкортицизма) существует еще и , которая отличается первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы. Симптомы гиперкортицизма чаще всего определяются у женщин в возрасте от 25 до 40 лет.

Механизм развития заболевания

Если для синдрома Кушинга характерно первичное развитие гиперфункции коры, то для болезни оно является вторичным. У людей с алкоголизмом и тяжелой депрессией может возникнуть псевдо-синдром.

проявление болезни Иценко–Кушинга

Патогенез достаточно сложен. Когда количество АКТГ увеличивается, возникают так называемые надпочечниковые и вненадпочечниковые эффекты. К надпочечниковым относят повышение концентрации глюкокортикоидов и андрогенов в крови. Минералокортикоиды увеличиваются незначительно. Патогенез появления вненадпочечниковых эффектов связан с гиперпигментацией слизистых оболочек и кожи, появлением психических расстройств. При возникновении синдрома Кушинга ключевым моментом является повышенное образование глюкокортикоидов, что приводит к таким эффектам, как:

  • Атрофия мышечной ткани кожи. Патогенез этих процессов связан с катаболическим влиянием гормонов на обмен углеводов и белков.
  • Вторичный иммунодефицит из-за подавления специфического иммунитета.
  • Половые расстройства из-за усиленной выработки андрогенов корой.
  • Уменьшение количества соматотропного и тиреотропного гормонов и пролактина.
  • Стероидный диабет, патогенез которого связан с уменьшением количества инсулина.
  • Ожирение.
  • Артериальная гипертензия и недостаток ионов калия возникает из-за активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.
  • Патогенез развития остеопороза связан с неспособностью костной ткани накапливать кальций и нарушениями всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте.

Все эти признаки могут быть вызваны возникновением синдрома Кушинга.

Клинические проявления синдрома

В связи с тем, что гормоны надпочечников влияют на разные виды обменов веществ, симптомы возникают фактически со стороны всех органов и систем. Описание основных симптомов:

  • Ожирение развивается при патологии работы надпочечников у 9 пациентов из 10. Жир распределяется на теле неравномерно — кушингоидный тип. В основном его количество возрастает на шее, лице, груди, спине и животе. Конечности у таких пациентов обычно худые. Синдром Кушинга сразу заметен по изменению лица у человека, оно становится лунообразным, красного цвета с синеватым оттенком. Нередко встречаются и такие симптомы: истончение кожи тыльной стороны ладоней (она выглядит как будто прозрачной), появление жира в районе 7-ого шейного позвонка – «бизоний горб».
  • Синдром Кушинга влияет на состояние мышц. Они атрофируются, снижается тонус и сила – признаки миопатии. Болезнь и синдром сопровождаются также уменьшением мышц ягодиц и бедер в объеме – «скошенные ягодицы», гипотрофией мышц живота – «лягушачий живот», появлением грыж белой линии живота.
  • Для синдрома Кушинга характерен мраморный оттенок кожи с очень заметными сосудами. Кожа сухая и шелушится, иногда появляется усиленная потливость. На коже плеч, живота, молочных желез, ягодиц, бедер появляются багровые или синеватые полосы растяжек. Длина их может быть до 8-ми см, а ширина – до 2-х см. Кожные симптомы дополняются появлением прыщей — акне, участков кровоизлияний и гиперпигментаций, сосудистых звездочек.
  • Синдром Кушинга вызывает развитие остеопороза. Костная ткань становится тоньше и деформируется. Симптомы остеопороза: боли, переломы костей, сколиоз и кифосколиоз поясничного и грудного отделов позвоночника, сутулость и уменьшение роста из-за компрессии позвонков. Синдром Иценко–Кушинга у детей приводит к отставанию в росте из-за медленного развития эпифизарных костей.
  • Нарушения со стороны сердца: аритмия, кардиомиопатия, повышение артериального давления, сердечная недостаточность. Эти проявления синдрома Кушинга могут привести к смерти пациента.
  • Нестабильность нервной системы проявляется в появлении заторможенности, эйфории, депрессии, психозов, попыток суицида. Поэтому очень важно своевременное лечение заболевания.
  • У пациентов со стероидным сахарным диабетом часто определяют синдром Иценко–Кушинга. При этом у них нет поражений поджелудочной железы. Диагностика диабета достаточно проста.
  • Болезнь Иценко–Кушинга и синдром нередко сопровождается отеками и нарушениями выделения мочи (увеличение ее количества, преобладание ночного диуреза над дневным).
  • Повышенное выделение андрогенов вызывает у женщин вирилизацию: нарушается менструальный цикл, увеличивается количество волос на теле, появляются трудности с зачатием. Синдром Иценко–Кушинга у мужчин нередко приводит к снижению либидо, импотенции, атрофии яичек, появлению признаков феминизации. Ранняя диагностика и правильное лечение позволяет вернуть половые функции к норме.

Диагностические и лечебные мероприятия

диагностика болезни Иценко–Кушинга

При подозрении на синдром или болезнь Иценко–Кушинга, пациенту назначают целый комплекс обследований. Диагностика начинается со сбора анамнеза. В соответствии с жалобами пациента применяют дополнительные методы. Скрининговые тесты:

  • Определение выделения кортизола в моче, собранной за сутки. Если есть болезнь или синдром Кушинга, он будет повышен в 3-4 раза и более.
  • Малая проба с дексаметозоном. У здорового человека прием этого препарата будет снижать количество кортизола более чем на 50%, а при наличии синдрома Кушинга этого снижения не будет вообще.

Эти исследования помогают установить, есть гипофункция надпочечников или нет. Но чтобы подтвердить у пациента синдром или болезнь Иценко–Кушинга, нужно провести большую пробу с дексаметазоном. Диагностика начинается с приема дексаметазона. Если у пациента болезнь, концентрация кортизола снижается в 2 раза, а если синдром – он совсем не снижается.

При наличии синдрома Кушинга в моче будет много 11-ОКС и мало 17-КС. А в крови определяется уменьшение концентрации ионов калия, повышенный гемоглобин, эритроциты и повышенный холестерин.

Чтобы определить причину гиперфункции, из-за которой возникли болезнь или синдром Кушинга, делают магниторезонансную или компьютерную томографию надпочечников и гипофиза, также показана сцинтиграфия надпочечных желез. Причины гипокортицизма: аденома гипофиза, гиперплазия обоих надпочечников, опухоль кортикостерома.

Диагностика осложнений синдрома Кушинга со стороны опорно-двигательной системы делается с помощью рентгеновского исследования и компьютерной томографии. Нарушения баланса электролитов определяют по результатам биохимических анализов крови.

Дополнительно о данной болезни говорится в видео:

Лечат синдром Кушинга консервативно, только при наличии опухолей делают хирургическую операцию. Если причина нарушений ятрогенная — из-за длительного приема лекарств или высоких доз гормонов, препараты постепенно отменяют. Лечение длительное, потому что резкая отмена глюкокортикоидов крайне опасна. Если природа заболевания эндогенна, назначают средства, которые подавляют образование стероидов: Митотан, Кетоконазол, Аминоглютетимид, Хлодитан.

Когда синдром Кушинга вызван опухолью, ее удаляют иногда вместе с самим надпочечником. Если опухоль расположена в гипофизе или гипоталамусе, назначают лучевую терапию гипоталамо-гипофизарной области, ее часто дополняет медикаментозное или хирургическое лечение. Симптоматическая терапия включает в себя назначение гипотензивных, сахароснижающих, мочегонных препаратов, иммуномодуляторов, биостимуляторов, сердечных гликозидов, витаминов, антидепрессантов, седативных лекарств, а также средств для борьбы с остеопорозом. Показаны мероприятия, направленные на компенсацию обмена минералов, углеводов и белков. Людям, которые перенесли операцию по удалению надпочечника, назначается заместительное лечение гормональными препаратами.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения. Синдром Кушинга в 40-50% случаев приводит к смерти из-за необратимых изменений в организме человека. Очень опасны осложнения, поэтому важно диагностировать болезнь вовремя. У людей, подверженных развитию заболевания, обязательно должна проводиться профилактика.

загрузка...
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

 для диалога необходимо принять правила конфиденциальности и пользовательского соглашения *