DvePochki.ru / Надпочечники / Вы сейчас просматриваете:

Что такое первичный альдостеронизм, и как его лечат?

Минералокортикоиды образуются в клубочковом слое коркового вещества надпочечников. В организме человека они отвечают, прежде всего, за регуляцию водно-солевого баланса, а если быть точнее, регулируют соотношение ионов натрия и калия. Главный представитель группы минералокортикоидов — альдостерон. В некоторых случаях причиной артериальной гипертензии становятся нарушения выработки альдостерона надпочечниками. Такое состояние называется первичный альдостеронизм или синдром Конна.

Описание комплекса симптомов, включающего повышение артериального давления, снижение концентрации ионов калия в крови, увеличение количества суточной мочи — полиурию, слабость мышц, в 1955 году было сделано Джером Конном. Эти симптомы исчезли, когда пациентке удалили больной надпочечник.

Формы альдостеронизма и этиология

диагностика заболевания надпочечников

Первичный альдостеронизм обычно возникает из-за появления опухоли в надпочечнике или гиперплазии коркового вещества. Опухоль — альдостерома – является гормонально активной, то есть синтезирующей альдостерон. Поэтому помимо естественного количества гормона, который производит нормальные надпочечники в организме, появляется еще и дополнительные вещества, производимые опухолевыми клетками. Они и обуславливают появление симптомов заболевания.

Точные причины заболевания науке пока не известны. Опухоли, которые приводят к увеличению количества альдостерона, могут быть односторонними — аденома клубочкового слоя коры надпочечника или двусторонними — альдостеромы. Они обычно доброкачественны и лишь в редких случаях имеют злокачественное течение.

В разрезе альдостеромы опухоли представляют собой охряно-желтые образования, их размеры небольшие — 3-4 см, новообразования покрыты тонкой нежной капсулой. Прилежащая к образованию нормальная ткань надпочечника может быть атрофирована. Злокачественные новообразования встречаются в 2-6% случаев, и они значительно крупнее доброкачественных альдостером. При гистологическом исследовании определяются признаки злокачественности.

Когда альдостерон производится в избытке, возникают глубокие нарушения минерольного обмена в организме человека. Натрий усиленно всасывается в почечных канальцах, а калий, наоборот, очень активно выводится из организма с мочой. Недостаток ионов калия, повышение рН внутри клеток и его снижение в межклеточном веществе вызывает процессы дистрофии, а иногда – и дегенеративные изменения в тканях мышц, что проявляется мышечной слабостью и снижением физических способностей. Также понижение уровня ионов калия в крови плохо влияет на работу почек, у пациентов возникает нефропатия, а иногда и вторичный пиелонефрит с хроническим характером течения.

Выделяются следующие формы гиперальдостеронизма:

  • Синдром Конна — альдостерома надпочечника, является причиной повышения количества альдостерона в 60% случаев.
  • Идеопатический альдостеронизм — возникает по причине диффузной мелкойзелковой гиперплазии надпочечниковой коры, примерно 40% случаев.
  • Альдостеронизм, который хорошо купируется глюкокортикоидами, — наследственная форма заболевания, встречается редко, связана с недостатком фермента.
  • Раковые опухоли надпочечника, которые вырабатывают гормон-альдостерон. Что это такое? Таковыми опухолями и являются злокачественные альдостеромы, которые описаны выше.

Клинические проявления заболевания

обследование у врача при заболевании надпочечников

Все симптомы условно делятся на 3 группы:

  1. Сердечнососудистые. Из-за того, что тонус сосудов увеличивается, периферическое сопротивление крови возрастает и, как следствие, возникает повышение артериального давления. Гипертензия у пациентов с гиперальдостеронизмом носит постоянный характер и не купируется обычными гипертензивными средствами. Наблюдается стойкое сохранение высокого артериального давления при снижении пульсового давления. Возникает криз, который характеризуется появлением тошноты и рвоты, резкой слабости мышц, сильной головной болью, поверхностным дыханием, понижением зрения или его полной потерей. Иногда может наблюдаться тетания или вялые параличи. Криз способствует развитию нарушений мозгового кровообращения, острой коронарной и левожелудочковой недостаточности. По причине повышения артериального давления появляются боли в сердце, приступы удушья, одышка во время ходьбы и физических нагрузок. Если высокое давление сохраняется в течение длительного времени, у пациентов определяется расширение полости левого желудочка сердца, изменения глазного дна (спазм сосудов с последующей ритинопатией и кровоизлияниями, отек диска зрительного нерва и дегенеративные изменения в сетчатке). У детей проблемы со зрением развиваются намного быстрее, чем у взрослых, и грозят полной слепотой. Поэтому в детском возрасте должна особенно активно проводиться профилактика осложнений основного заболевания.
  2. Почечные. Для пациентов с альдостеронизмом характерна полиурия — увеличение суточного количества мочи (иногда до 10 литров в сутки), никтурия — преобладание ночного диуреза над дневным, моча дает щелочную реакцию при лабораторном исследовании.
  3. Нервно-мышечные. Люди жалуются на приступы мышечной слабости, которые могут проявляться в любое время суток, а при прогрессировании болезни они появляются все чаще и чаще. Когда приступы прекращаются, пациенты снова чувствуют себя хорошо. Иногда могут отмечаться также парестезии (чувство ползания мурашек, покалывания и т. д.), тетанические судороги, вялые параличи. Это все возникает из-за недостатка ионов калия в организме.

Подробнее о заболевании надпочечников говорится в видео:

Диагностические и лечебные мероприятия

Синдром Конна определяется на основании жалоб пациентов и результатов лабораторных исследований. В анализе наблюдается гипокалиемия, полиурия, гипохлоремия — понижение количества ионов хлора, повышение скорости выделения альдостерона, снижение активности ренина в плазме крови. Суточный синтез 17-ОКС и 17-КС остается нормальным. Из инструментальных методов для постановки диагноза используют сцинтиграфию, ангиографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Дифференциальную диагностику проводят с гипертонической болезнью, почечной гипертензией, для которой характерно появление признаков альдостеронизма, опухолью феохромацитомой, гипопаратиреозом, несахарным диабетом.

При альдостеронизме в большинстве случаев показано оперативное лечение. Если имеется опухоль, продуцирующая гормон, ее удаляют вместе с капсулой, при гиперплазии коры делают ее субтотальную (неполное удаление) или тотальную (полное удаление) резекцию. Во время подготовки к операции пациенты принимают антагонисты альдострена и препараты калия (Верошпирон). В период после хирургического лечения проводят тщательное наблюдение за состоянием баланса электролитов. При своевременной диагностике заболевания, правильном лечении и отсутствии осложнений, прогноз для жизни и труда благоприятный.

загрузка...
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

 для диалога необходимо принять правила конфиденциальности и пользовательского соглашения *