DvePochki.ru / Надпочечники / Вы сейчас просматриваете:

Что такое недостаточность надпочечников и чем она опасна?

За регуляцию обмена веществ и водно-солевого баланса отвечают надпочечные железы. В некоторых случаях возникают нарушения их работы в сторону снижения или усиления функции. Возникновение недостаточности надпочечников возможно в любом возрасте. Эту патологию еще называют болезнью Аддисона. Надпочечники располагаются на верхушках почек и представляют собой парные железы. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Мозговое вещество вырабатывает гормоны адреналин и норадреналин, которые оказывают влияние на нервную систему, участвуют в регуляции артериального давления, сосудистого тонуса, частоты пульса. Острая надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых требует немедленной госпитализации и экстренной медицинской помощи.

В корковом веществе синтезируется 3 вида гормонов: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны — андрогены. Глюкокортикоиды участвуют в процессе расщепления питательных веществ и образования энергии, регуляции работы иммунной системы и реакциях организма на стресс. Минералокортикоиды регулируют соотношение ионов натрия и калия, что важно для поддержания нормального артериального давления и других процессов в организме. Андрогены вырабатываются корой надпочечников, как у мужчин, так и у женщин, они способствуют развитию половых признаков, увеличению мышечной массы и усилению либидо. При патологии надпочечники синтезируют мало кортизола, который относится к группе глюкокортикоидов, и недостаточное количество андрогенов. При острой недостаточности функции надпочечников есть риск развития криза, который может быть опасным для жизни человека и требует срочной госпитализации.

Классификация надпочечниковой недостаточности

По течению:

  1. Острое течение надпочечниковой недостаточности характеризуется развитием криза, который является признаком декомпенсации при хронической недостаточности функции желез. Также может быть осложнением вторичной либо первичной недостаточности.
  2. Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) впервые была описана в 1855 году Томасом Аддисоном, британским терапевтом. Формы заболевания могут быть компенсированными, субкомпенсированными, декомпенсированными.

обследование при недостаточности надпочечников

Также недостаточность надпочечных желез бывает врожденной и приобретенной, каждая из которых подразделяется на первичную и вторичную. Первичная врожденная недостаточность развивается чаще всего при нарушениях синтеза стероидов в организме либо недоразвитии коры надпочечников. В очень редких случаях причиной может быть нечувствительность клеток коркового слоя к адренокортикотропному гормону (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов надпочечными железами.

Приобретенная первичная недостаточность связана с разрушением коркового слоя желез. Раньше основной причиной этого был туберкулез. Сейчас же разрушение происходит в основном в результате аутоиммунных процессов, которые приводят к инфильтрации железистой ткани лимфоцитами и ее последующей деструкции. Иногда причинами первичной недостаточности являются кровоизлияния, септические поражения надпочечников, осложненные кровоизлияниями и некоторые наследственные болезни. Врожденная вторичная недостаточность обусловлена нарушениями функции гипофиза (к примеру, врожденный гипопитуитаризм) либо гипоталамуса. Приобретенная же очень часто является следствием длительной терапии глюкокортикоидами, они угнетают гипоталамо-гипофизарную систему, и на ее восстановление требуется от нескольких месяцев до года. Также причиной могут быть опухоли гипофиза, воспалительные процессы и оперативное вмешательство на гипоталамо-гипофизарной системе.

Причины заболевания

Первичная недостаточность развивается при повреждении 84-90% железистой ткани. Причем в 98% случаев имеет место аутоиммунное атрофия коркового вещества. В организме человека формируются антитела к своим же клеткам. Примечательно также и то, что у 60% пациентов с надпочечниковой недостаточностью аутоиммунного генеза обнаруживается аутоиммунный тиреоидит — поражение щитовидной железы. В наше время туберкулезное поражение надпочечников встречается крайне редко, в 1-2% случаях у пациентов с туберкулезом легких. Адренолейкодистрофия — заболевание, связанное с дефектом Х-хромосомы. Гипофункция надпочечников может развиться также при коагулопатиях, метастазах в надпочечники, инфарктах надпочечников, ВИЧ-ассоциированных инфекциях. И разумеется, при удалении обоих надпочечных желез. Предрасполагающими факторами к разрушению коры надпочечников могут быть тяжелые гнойные заболевания, сифилис, амилоидоз и грибковые поражения надпочечных желез, онкологические заболевания, сердечные пороки, применение некоторых лекарственных средств.

Хроническая или острая недостаточность коры надпочечников, являющаяся результатом деструкции или поражений опухолями гипоталамо-гипофизарной системы, называется вторичной. Она может возникать по причине:

  1. Образования опухолей в гипоталамусе и/или гипофизе
  2. Заболеваний сосудов: кровоизлияний в ткани гипоталамуса и гипофиза, аневризмы сонной артерии
  3. Гранулематозных процессов в гипоталамусе или гипофизе, таких как сифилис, аутоиммунный или гранулематозный гипофизит, саркоидоз
  4. Деструктивно-травматических вмешательств на гипофизе и гипоталамусе (лучевая терапия, операции)
  5. Длительной терапии глюкокортикоидами.

Первичная острая и хроническая недостаточность надпочечных желез характеризуется сниженной секрецией кортизола и альдоатерона. Это является причиной нарушения обмена веществ и водного-солевого баланса в человеческом организме. В случае недостатка альдостерона возникает обезвоживание, так как в организме теряется натрий и задерживается калий. Расстройства водно-солевого баланса провоцируют нарушения функций сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Сниженный уровень гормона кортизола подавляет образование гликогена, что обусловливает появление симптомов гипогликемии. Также из-за недостатка кортизола гипофиз продуцирует слишком много адренокортикотропного гормона по принципу обратной связи и меланоцитостимулирующиго гормона, который отвечает за пигментацию слизистых оболочек и кожи. Стрессовые ситуации приводят к тому, что функция надпочечников угнетается, и первичная хроническая надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых постепенно прогрессирует.

Вторичная недостаточность характеризуется лишь недостатком кортизола из-за дефицита адренокортикотропного гормона и нормального количества альдостерона. Это обусловливает ее более легкое течение в отличие от первичной.

Дополнительная информация о надпочечниках приведена в видео:

Клинические проявления

Для болезни Аддисона характерно медленное развитие в течение нескольких месяцев, или даже на протяжении нескольких лет симптомы могут быть незаметными для пациентов. Но как только человек подвергается стрессу либо серьезно заболевает, его потребность в глюкокортикоидах повышается, и патология дает о себе знать.

Хроническая недостаточность коры надпочечников проявляется следующими симптомами:

  • Постоянной усталостью при нормальном сне и отдыхе, причем с прогрессированием заболевания это ощущение усиливается
  • Слабостью мышц
  • Снижением массы тела
  • Потерей аппетита
  • Тошнотой и рвотой
  • Нарушениеми пищевариния, болями в животе и поносами
  • Снижением артериального давления, особенно в положении стоя – ортостатическая гипотензия
  • Гиперпигментацией кожных покровов — появляются пятна в подвергающихся солнечному облучению местах (мелазма Аддисона)
  • Эмоциональными расстройствами (повышенной раздражительностью, вспыльчивостью, недовольством)
  • Депрессиями
  • Изменениями вкусовых предпочтений (желание есть солёную и кислую пищу)
  • Жаждой (пациенты много пьют)
  • Снижением уровня глюкозы в крови — гипогликемией
  • Нарушением менструального цикла у женщин
  • Импотенцией у мужчин
  • Тетанией из-за избытка фосфатов
  • Нарушениями чувствительности конечностей из-за большого количества калия
  • Увеличением количества мочи
  • Уменьшением объёма циркулирующей крови — гиповолиемией
  • Обезвоживанием организма — дегидратацией
  • Дрожанием рук и головы
  • Учащением сердцебиения
  • Чувством беспричинной тревоги, беспокойства, внутреннего напряжения
  • Нарушениями глотания.

Что такое аддисонический криз, и в чем его опасность?

прием препаратов при недостаточности надпочечников

При снижении функции надпочечников нередко развивается криз. Это состояние наиболее вероятно при несвоевременном выявлении и лечении заболевания, а также в случае назначения слишком малых доз кортикостероидов. При хирургических операциях, заболеваниях и стрессах у пациентов с недостаточной функцией надпочечников необходимо увеличивать дозы гормонов, если этого не сделать, риск развития криза очень сильно возрастает. Препараты нельзя резко отменять и снижать их дозу, это может быть опасным для жизни. Криз может развиться у людей, не имеющих надпочечниковой недостаточности, а получающих лечение кортикостероидами из-за аллергии, воспалительных и аутоиммунных заболеваний при резкой отмене либо снижении доз препарата.

Симптомы криза могут возникнуть быстро и неожиданно. Настораживающие признаки:

  • Сильная и внезапная боль в ногах, животе либо пояснице
  • Рвота и диарея (приводят к обезвоживанию организма и развитию шока)
  • Резкое понижение артериального давления
  • Обмороки
  • Спутанность сознания либо психоз
  • Резкое понижение глюкозы в крови
  • Нарушения электролитного баланса: уменьшение количества натрия — гипонатриемия, увеличение количества калия, кальция и фосфатов в крови — гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия
  • Образование коричневого налёта на зубах и языке из-за разрушения эритроцитов и уменьшения железа.

При наличии этих симптомов человеку требуется неотложная помощь.

Профилактика криза, прежде всего, заключается в обучении пациентов и увеличении доз гормонов во время стрессов и заболеваний. Человека сразу предупреждают о том, что он будет всю жизнь нуждаться в заместительной терапии глюкокортикостероидами, и при любых заболеваниях необходимо сразу обращаться к врачу и повышать дозы препаратов. При себе обязательно нужно носить браслет либо опознавательную карточку.

Диагностика

Прежде всего, врач расспрашивает пациента о его жалобах, особое внимание уделяется таким, как снижение массы тела, ухудшение настроения, желание есть соленую пищу. Затем назначаются анализы и инструментальные исследования. Берут кровь на анализ для определения концентрации ионов натрия и калия, адренокортикотропного гормона и кортизола, а также наличия антител, ассоциируемых с аутоиммунными поражениями железы. Тест со стимуляцией выработки АКТГ применяют для измерения уровня кортизола в крови. Пациенту вводят АКТГ, и при недостаточности надпочечников синтез кортизона не повысится вовсе или будет очень слабым. Если предполагается вторичная гипофункция надпочечников, делают тест с инсулином. Человеку вводят инсулин, и в норме после этого уровень глюкозы в крови должен снизиться, а кортизола – повыситься. Для определения размеров надпочечников и диагностики их аномалий врачи назначают магнитно-резонансную томографию брюшной полости. А при подозрении на вторичную недостаточность – визуализацию гипофиза.

Как лечат надпочечниковую недостаточность?

Лечение основано на заместительной терапии гормонами. Кортикостероиды назначают перорально. Для замены альдостерона пациенты принимают препараты, содержащие флудрокортизон. А для замены глюкокортикоидов используют преднизолон, гидрокортизон, ацетат кортизола. При непереносимости пероральных форм препараты вводят в виде инъекций.

Подробнее о лечении надпочечников говорится в видео:

Лечение недостатка андрогенов улучшает общее самочувствие и либидо. Чаще всего используют препараты, имеющие в своем составе дегидроэпиандростерон. Острая недостаточность надпочечных желез лечится в стационаре по специальной схеме.

Диета должна включать необходимое количество белков, витаминов, жиров и углеводов. Количество поваренной соли – не менее 10 г в день. Если имеет место большое снижение массы тела, назначают анаболические стероиды. Курсы повторяют 3-4 раза в году. Также каждый день нужно принимать аскорбиновую кислоту в дозе по 1-2 г в день. Количество соли необходимо немного увеличивать при сильных физических нагрузках, рвоте и поносе, в жаркое время года.

Беременность и роды для женщин с болезнью Аддисона не противопоказаны. В период беременности снижается потребность в минералокортикоидах из-за повышения секреции прогестерона. Но прием глюкокортикоидов увеличивают, а в некоторых случаях показано даже внутривенное введение. Гормоны применяют и во время родов.

При необходимости хирургического вмешательства перед операцией вводят 100-200 мг гидрокортизона. И в первые 3-4 дня после нее также показаны внутривенные инъекции препаратов. А затем переходят на обычный режим лечения.

загрузка...
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

 для диалога необходимо принять правила конфиденциальности и пользовательского соглашения *